A partir de 1851, date de la première Exposition universelle,
-concrétisant la puissance britannique-, une série de manifestations se tient dans les principales villes du monde occidental, celles-ci étant gagnées par la fièvre entretenue par l'esprit de compétitivité. C'est à qui prouverait qu'il mérite d'occuper le premier rang mondial.
Le 1er mai 1914, est inaugurée une première "Exposition internationale urbaine" dans la ville de Lyon. L'objectif principal étant d'étaler les progrès accomplis dans les domaines de l'administration et de l'hygiène, répondant ainsi aux nouveaux besoins urbains, ainsi qu'aux théories hygiénistes et à la réalisation du progrès social. Lyon est présentée comme le modèle à suivre de la ville "moderne".
Le Grand Hall, au cœur de l'Exposition, est un chef d'œuvre architectural dans lequel sont exposées des machines et de l'industrie lourde. Serait-ce une manière pacifique de prendre une certaine revanche sur l'Allemagne à laquelle sont toujours annexées à l'époque l'Alsace et la Lorraine?
Parmi les soixante pavillons de l'Exposition, figurent celui des soies et des soieries (fierté lyonnaise), celui consacré à l'horticulture, un village alpin reconstitué (à des fins touristiques), des pavillons artistiques, une Exposition coloniale (avec un village sénégalais),… Par ailleurs, des exposants de nations étrangères- dont l'Allemagne- présentent leurs" produits". Rien ne semble donc présager que l'on se trouve à quelques mois (trois exactement) du déclenchement de l'événement conflictuel majeur qui deviendra par la suite la Première Guerre mondiale. L'Exposition souffrira naturellement des conséquences de cet événement, ses espaces seront reconvertis à des fins nouvelles, avec le nouveau contexte guerrier.
Cette recherche se propose d'étudier des exemples de discours de l'époque- discours de presse, catalogue de l'Exposition, affiches, cartes postales, etc. – afin de tenter de dégager la représentation faite de l'Exposition, ainsi que celle des rapports franco-allemands, à travers une manifestation d'une telle envergure. Une analyse de l’image permettra de voir si l'Exposition répond plus à une exigence pacifiste ou si elle reflète des tendances guerrières.

OBJECTIVE: To describe the spectrum, relative prevalence and molecular background of lysosomal storage disorders in Egypt.

METHODS: The authors evaluated the selective screening program for the diagnosis of lysosomal storage disorders in Egyptian children presenting to the inherited metabolic disease unit at Cairo University Children's Hospital, the largest tertiary care pediatric hospital in Egypt, over a six-year period (April 2008 through April 2014). During this period, 1,065 suspected children were assessed clinically, biochemically and some genetically.

RESULTS: Two hundred and eleven children (aged 44 ± 32 mo; 56 % boys, 82 % with consanguineous parents) were confirmed with 21 different lysosomal disorders. The diagnostic gap ranged between 2 mo and 14 y (average 25 mo). Mucopolysaccharidoses were the most common group of diseases diagnosed (44.5 %), while Maroteaux-Lamy, Gaucher and nephropathic cystinosis were the most commonly detected syndromes (17.1, 14.7 and 13.7 %, respectively). Eighty mutant alleles and 17 pathogenic mutations were detected in 48 genetically assessed confirmed patients (30 Gaucher, 16 cystinosis and two Niemann-Pick type C patients).

CONCLUSIONS: This report is the first to describe relative frequency and spectrum of clinical and molecular data in a large cohort of Egyptian lysosomal patients. The crude estimate denotes that over 80 % of Egyptian lysosomal patients do not have access to optimal diagnosis. Upgrading diagnostic and genetic services for lysosomal storage disorders in Egypt is absolutely necessary.

Seven distinct glycosidases (EC 3.2) have been characterized in guinea-pig epidermis. Their properties indicate them to be of lysosomal origin. The 'profile' of the epidermal glycosidases is significantly different from that reported for whole skin, the activities of beta-galactosidase and beta-acetylglucosaminidase being very high and those of the remaining enzymes relatively low in epidermis.